Delen

Double cortex syndroom

Het Double cortex syndroom ((subcorticale band heterotopie) is een relatief milde vorm van de aanlegstoornis lissencefalie. Hierbij bestaat de hersenschors (cortex) niet uit één geheel, maar uit twee gescheiden gedeelten. Dit wordt ook subcorticale band heterotopie genoemd (SBH).

Oorzaak en symptomen Double cortex syndroom

Een dubbele cortex wordt veroorzaakt door mutaties in het erfelijke materiaal. Soms wordt het gezien bij mutaties in het LIS1 gen, maar de meest vaak voorkomend is het double cortex syndroom veroorzaakt door een mutatie in het DCX-gen.

 

DCX mutatie komt voornamelijk bij vrouwen voor omdat de erfelijke mutatie op het X-chromosoom zit. Mannen met een DCX mutatie ontwikkelen een veel ernstiger vorm van lissencefalie. Het double cortex syndroom wordt ook wel subcorticale band heterotopie genoemd. Vrouwen met een DCX mutatie kunnen zowel aangedane zonen of dochters krijgen met de aandoening.

 

Voor een overzicht van de oorzaken en symptomen leest u meer op de webpagina over lissencefalie.

Aanmelden nieuwsbrief

Schrijf u in voor onze digitale nieuwsbrief en blijf op de hoogte van ons laatste nieuws.

Aanmelden Stel uw vraag online
Dit is contactinfo