Wat is de ziekte van Huntington?

De ziekte van Huntington is een erfelijke hersenaandoening, waarbij de klachten steeds erger worden. Je lichaam maakt bewegingen terwijl je dat niet wilt. Praten en slikken kan moeilijker worden. Ook je gedrag verandert. Je wordt bijvoorbeeld somber, angstig of bent snel boos.

De oorzaak van huntington is een afwijking van een bepaald gen. Deze afwijking is erfelijk, je krijgt de ziekte dus altijd via een van je ouders. Als een van van je ouders het gen draagt, zal hij of zij de ziekte krijgen. De kans dat jij het gen ook draagt is dan 50%.

Hoe herken je huntington?

Als je huntington hebt, krijg je last van verschillende klachten. Hoe langer je de ziekte hebt, hoe erger de klachten worden. Je hebt lichamelijke klachten, maar ook mentale klachten. De lichamelijke klachten vallen als eerste op. De mentale klachten vallen vaak veel minder op, maar zijn ook zwaar. Zowel voor jou, als je naasten.

Veel voorkomende kenmerken van huntington zijn:

  • Je maakt bewegingen zonder dat je dat wilt.
  • Je hebt last van stijve spieren.
  • Je denkt en ziet rare dingen.
  • Je hebt moeite met lopen.
  • Je wordt onhandiger.
  • Je verliest gewicht.
  • Je vergeet dingen.
  • Je wordt snel boos.
  • Je voelt je somber.

Je kunt last hebben van meerdere klachten. Welke dit zijn kan per patiënt weer verschillen.

Heb je vragen over (de gevolgen van) een hersenaandoening of over behandelingen? Onze medewerkers van de infolijn helpen je graag. Neem gerust contact op via mail of telefoon.

Oorzaken van huntington

De oorzaak van huntington is een afwijking van een bepaald gen. Deze afwijking is erfelijk en je krijgt de ziekte dus altijd via een van je ouders.

Door deze afwijking verandert je DNA. Je DNA is een soort ketting die in elke cel van je lichaam zit. In elk stukje van die ketting zit informatie over jouw eigenschappen. Bijvoorbeeld of je krullen hebt, of een vrolijk karakter. 

Eiwitten klonteren samen

Bij de ziekte van Huntington zorgt het afwijkende gen dat die ketting langer wordt dan normaal. Dat komt omdat een stukje informatie in die ketting zich te vaak herhaalt (een verlengde CAG repeat). Als de ketting te lang wordt, werken eiwitten in je hersenen niet meer goed.

Deze gaan als een soort klittenband aan elkaar plakken, ze klonteren samen. De hersencellen geven elkaar zo geen boodschappen meer door. Ook krijgen ze te weinig voeding. Uiteindelijk sterven de hersencellen af.

Advies voor patiënten met huntington

De klachten die je krijgt kunnen per persoon verschillen. Daarom kijk je samen met je arts welke hulp je nodig hebt. Een fysiotherapeut kan je bijvoorbeeld helpen bij klachten met bewegen. Een psycholoog helpt je als je last hebt van somberheid of andere mentale klachten. 

Bespreek je klachten daarom goed met je arts. Maar ook met je naasten, zodat zij je kunnen helpen waar het kan en nodig is. Geef goed aan waar je hulp bij wilt, maar ook wat je zelf nog kunt en wilt.

Praten met anderen

Het is goed om met anderen over je ziekte te praten. Met je naasten en familie, maar ook met andere patiënten. Zij maken hetzelfde mee en het kan erg opluchten om daarover te praten. Via een patiëntenvereniging kun je in contact komen met andere patiënten.

Advies voor naasten van patiënten met huntington

Voor partners en familie kan het net zo moeilijk zijn om met gevolgen van huntington om te gaan als voor de patiënt zelf.

Patiëntenvereniging Vereniging van Huntington is er voor mensen die hetzelfde meemaken (‘lotgenotencontact’). Daar kun je met je familie terecht voor meer hulp en sociale steun. Zij hebben veel informatie over heel specifieke vragen, zoals omgaan met de vragen ‘Wil ik het wel weten?’ en ‘Krijg ik dat later ook?’.

Zorgen voor naasten, ook wel mantelzorg genoemd, is voor de meeste mensen logisch. Als één van je vrienden huntington heeft wil je natuurlijk graag helpen. Soms kun je meer doen dan je denkt, ook als collega of werkgever. Soms ben je partner of ouder van een patiënt met huntington. Dat is niet altijd even makkelijk. Mantelzorg is hulp die verder gaat dan wat de overheid ‘gebruikelijke hulp’ noemt. Hieronder een paar tips.

  • Tips voor mantelzorgers en naasten

    Je naaste zal na een tijdje steeds meer hulp nodig hebben. Bij de dagelijkse dingen in huis, maar bijvoorbeeld ook bij het wassen en naar het toilet gaan. Als naaste kun je hierbij helpen.

    Het is goed om hierover te blijven praten. Zo weet je waar je naaste hulp bij nodig heeft, maar ook wat hij of zij zelf nog kan.

    Kijk ook goed naar wat je zelf kunt. Op een bepaald moment kan de zorg te zwaar voor jezelf worden. De arts kan helpen om extra hulp in te schakelen.

    1. Blijf aandacht houden voor wat er goed gaat. Dan bouw je samen vertrouwen op.
    2. Als denken traag of moeilijk gaat: leg de dingen op een makkelijke, heldere manier uit. Geef je naaste tijd om te reageren. Wacht even met verder praten.
    3. Zorg goed voor jezelf. Geef op tijd je grenzen aan.
    4. Vraag ook aan anderen uit je familie of aan vrienden om mee te helpen de zorg voor de patiënt te regelen. Mensen vinden het vaak fijn als ze kunnen helpen.
    5. Zorg dat je genoeg weet over de ziekte, zodat je beter snapt wat je naaste doormaakt. Bijvoorbeeld via de Vereniging van Huntington.
  • Advies voor kinderen van patiënten met huntington

    Als een van je ouders huntington heeft, bestaat er een kans van 50% dat jij het gen draagt. Je kunt laten onderzoeken of dat zo is. Zo weet je of je het gen draagt en dus ook ziek wordt.

    Of wanneer je graag kinderen wilt, en wilt weten of jij het gen aan hen kan doorgeven. Als jij het gen draagt en de andere ouder niet, is de kans 50% dat jullie kind het gen zal dragen.

    Zo’n onderzoek laten uitvoeren is een grote beslissing. Alles kan anders worden zodra je weet dat je het gen draagt. Kun je je werk wel blijven doen, of een hypotheek krijgen? En wat betekent dit voor je relatie? Daarom zal de arts ook goed met je overleggen voordat het onderzoek wordt gedaan. Er is geen goede of slechte beslissing, dat is heel persoonlijk. Laat je dus goed voorlichten en maak je eigen keuze.

Tips voor mantelzorgers en naasten

Je naaste zal na een tijdje steeds meer hulp nodig hebben. Bij de dagelijkse dingen in huis, maar bijvoorbeeld ook bij het wassen en naar het toilet gaan. Als naaste kun je hierbij helpen.

Het is goed om hierover te blijven praten. Zo weet je waar je naaste hulp bij nodig heeft, maar ook wat hij of zij zelf nog kan.

Kijk ook goed naar wat je zelf kunt. Op een bepaald moment kan de zorg te zwaar voor jezelf worden. De arts kan helpen om extra hulp in te schakelen.

  1. Blijf aandacht houden voor wat er goed gaat. Dan bouw je samen vertrouwen op.
  2. Als denken traag of moeilijk gaat: leg de dingen op een makkelijke, heldere manier uit. Geef je naaste tijd om te reageren. Wacht even met verder praten.
  3. Zorg goed voor jezelf. Geef op tijd je grenzen aan.
  4. Vraag ook aan anderen uit je familie of aan vrienden om mee te helpen de zorg voor de patiënt te regelen. Mensen vinden het vaak fijn als ze kunnen helpen.
  5. Zorg dat je genoeg weet over de ziekte, zodat je beter snapt wat je naaste doormaakt. Bijvoorbeeld via de Vereniging van Huntington.

Advies voor kinderen van patiënten met huntington

Als een van je ouders huntington heeft, bestaat er een kans van 50% dat jij het gen draagt. Je kunt laten onderzoeken of dat zo is. Zo weet je of je het gen draagt en dus ook ziek wordt.

Of wanneer je graag kinderen wilt, en wilt weten of jij het gen aan hen kan doorgeven. Als jij het gen draagt en de andere ouder niet, is de kans 50% dat jullie kind het gen zal dragen.

Zo’n onderzoek laten uitvoeren is een grote beslissing. Alles kan anders worden zodra je weet dat je het gen draagt. Kun je je werk wel blijven doen, of een hypotheek krijgen? En wat betekent dit voor je relatie? Daarom zal de arts ook goed met je overleggen voordat het onderzoek wordt gedaan. Er is geen goede of slechte beslissing, dat is heel persoonlijk. Laat je dus goed voorlichten en maak je eigen keuze.

Behandeling van huntington

Er is geen medicijn om de ziekte van Huntington te genezen. Er is ook geen medicijn dat de ziekte kan afremmen.

Van alle symptomen zijn vooral de spontane bewegingen met medicijnen te behandelen. Sommige mensen hebben veel last van deze bewegingen en vallen vaak. Zij krijgen dan speciale medicijnen. Ook zijn er medicijnen die helpen als je erg somber en prikkelbaar bent door je ziekte.

Naast medicijnen zijn er ook andere behandelingen die je klachten minder erg kunnen maken. De ziekte gaat daardoor niet over, maar je hebt wel minder last van de klachten. Er zijn verschillende behandelingen mogelijk:

  • Fysiotherapie: voor problemen met je evenwicht en houding.
  • Ergotherapie: om dagelijkse dingen beter te kunnen doen.
  • Diëtist: voor hulp als je door de ziekte veel afvalt.
  • Logopedie: om beter te kunnen praten en slikken.
  • Cognitieve gedragstherapie: voor hulp bij mentale problemen. Ook voor ondersteuning als je wel het gen draagt, maar de ziekte nog niet hebt.

Gevolgen van huntington

De ziekte van Huntington heeft vaak al gevolgen voordat je ziek wordt. Als een van je ouders het gen draagt, heb je 50% kans om de ziekte ook te krijgen. Dat is iets waar je je veel zorgen over kunt maken. Ook maakt het sommige keuzes moeilijk. Wat betekent dit bijvoorbeeld als je graag kinderen wilt krijgen? Of een huis wilt kopen?

  • Gevolgen voor de patiënt

    Als je de ziekte hebt, heeft dat lichamelijke en mentale gevolgen. Delen van je lichaam gaan steeds meer bewegen, zonder dat je dat wilt. Dat maakt veel dagelijkse dingen veel moeilijker.

    Met je mond bewegen wordt ook lastiger, waardoor je minder goed met anderen kunt praten. Over wat je wilt bijvoorbeeld, maar ook over hoe je je voelt. Je kunt nergens meer zin in hebben en je erg somber voelen.

    Na verloop van tijd kun je steeds minder zelf. Je hebt steeds meer hulp en verzorging nodig. Als het voor je naasten zowel lichamelijk als mentaal te zwaar wordt om voor je te zorgen, kan thuiszorg helpen. Niet iedereen kan thuis blijven wonen: soms is het beter dat je verhuist naar een verpleeghuis.

  • Gevolgen voor naasten

    Voor je naasten verandert er ook veel. Die zien jou steeds verder achteruitgaan. Ook zul je bij steeds meer dingen hulp nodig hebben. Daarnaast kan je karakter erg veranderen. Dat soort gevolgen kan het leven voor een naaste erg zwaar maken.

  • Gevolgen voor je familie

    Omdat huntington erfelijk én ongeneeslijk is, is een diagnose ook van groot belang voor je broers, zussen en kinderen. Ook zij hebben 50% kans op huntington, met alle twijfels die daar bij horen.

Als je de ziekte hebt, heeft dat lichamelijke en mentale gevolgen. Delen van je lichaam gaan steeds meer bewegen, zonder dat je dat wilt. Dat maakt veel dagelijkse dingen veel moeilijker.

Met je mond bewegen wordt ook lastiger, waardoor je minder goed met anderen kunt praten. Over wat je wilt bijvoorbeeld, maar ook over hoe je je voelt. Je kunt nergens meer zin in hebben en je erg somber voelen.

Na verloop van tijd kun je steeds minder zelf. Je hebt steeds meer hulp en verzorging nodig. Als het voor je naasten zowel lichamelijk als mentaal te zwaar wordt om voor je te zorgen, kan thuiszorg helpen. Niet iedereen kan thuis blijven wonen: soms is het beter dat je verhuist naar een verpleeghuis.

Voor je naasten verandert er ook veel. Die zien jou steeds verder achteruitgaan. Ook zul je bij steeds meer dingen hulp nodig hebben. Daarnaast kan je karakter erg veranderen. Dat soort gevolgen kan het leven voor een naaste erg zwaar maken.

Omdat huntington erfelijk én ongeneeslijk is, is een diagnose ook van groot belang voor je broers, zussen en kinderen. Ook zij hebben 50% kans op huntington, met alle twijfels die daar bij horen.

De Hersenstichting heeft bij het opstellen van deze tekst dankbaar gebruik gemaakt van adviezen van:

  • Prof. dr. Berry P.H. Kremer, neuroloog, UMCG te Groningen
  • Prof. dr. Eric A.J. Reits, hoogleraar Cellular Imaging Amsterdam UMC