Kenmerken van Vanishing White Matter

De eerste klachten van VWM ontwikkelen zich meestal bij kinderen tussen de 3 en 6 jaar. Maar patiënten kunnen de ziekte ook eerder of later krijgen. Hoe eerder je de ziekte krijgt, hoe ernstiger het verloop.

Dit zijn een paar belangrijke kenmerken van VWM bij baby’s en kinderen:

  • stijve spieren
  • problemen met bewegen
  • laat met lopen en kruipen
  • moeite met eten
  • slecht zien
  • epilepsie

Dit zijn een paar belangrijke kenmerken van VWM bij tieners en volwassenen:

  • problemen met gedrag, zoals snel boos worden
  • problemen met denken, zoals moeite met iets begrijpen en de weg vinden
  • mentale problemen, zoals in de war zijn en moeite met onthouden

De klachten kunnen erger worden door bijvoorbeeld infecties, koorts, of een klap tegen je hoofd.

Diagnose van Vanishing White Matter

Bij kinderen met VWM ontstaan de eerste klachten vaak nadat ze op hun hoofd zijn gevallen. Of nadat ze hun hoofd hebben gestoten. Hierna worden ze vaak niet goed wakker. Met deze klachten kom je eerst bij de Spoedeisende Hulp.

De eerste klachten ontstaan ook vaak bij een infectie, zoals griep of verkoudheid. Vaak wil het kind dan na een paar dagen niet meer lopen. Ook voelt het zich slap en suf. Met deze klachten kom je eerst bij de huisarts. De huisarts kan je doorverwijzen naar het ziekenhuis.

In het ziekenhuis zal een arts meestal een MRI-scan van de hersenen maken en de genen onderzoeken. Zo kan de arts bepalen of de klachten veroorzaakt worden door VWM of iets anders, zoals een hersenbloeding.

Oorzaken van Vanishing White Matter

VWM is een erfelijke hersenaandoening. Dit betekent dat de ziekte ontstaat door een foutje in je genen. Je krijgt deze ziekte pas als allebei je ouders een foutje in hun genen hebben. Zij merken hier zelf niks van.

Hersenen bestaan uit grijze stof en witte stof. De witte stof is belangrijk voor verbindingen in de hersenen. Deze zorgt namelijk dat zenuwcellen boodschappen aan elkaar en het lichaam kunnen doorgeven. Als je VWM hebt, dan verdwijnt de witte stof en raken je hersenen ernstig beschadigd.

Behandeling van Vanishing White Matter

VWM is niet te genezen. Wel kunnen zorgverleners zorgen dat je minder last hebt van klachten.

Als je last van koorts of een infectie hebt, dan kan een arts je hier medicijnen voor geven. En bij stijve spieren kan een fysiotherapeut je speciale oefeningen leren waardoor je makkelijker kunt bewegen.

Gevolgen van Vanishing White Matter

VWM leidt tot ernstige klachten waar patiënten meestal aan overlijden. De klachten worden steeds erger. Sommige kinderen overlijden al een paar maanden na de eerste klachten. Maar er zijn ook patiënten die nog lang leven.

Dit kunnen de verschillende gevolgen van VWM zijn:

  • Iets begrijpen: kinderen met de ziekte ontwikkelen meestal problemen met denken en een achterstand in leren.
  • Jezelf verplaatsen: jonge patiënten krijgen problemen met zien en bewegen. Zij leren vaak minder snel kruipen of lopen. Ook hebben ze last van stijve spieren en epilepsie. In de laatste fases van de ziekte kan een rolstoel nodig zijn.
  • Jezelf verzorgen: veel patiënten krijgen moeite met eten en krijgen hun voedsel door een sonde, een plastic slangetje dat naar je maag loopt.
  • Omgaan met anderen: de lichamelijke klachten maken het voor kinderen vaak moeilijk om met vriendjes te spelen. Zo moeten ze altijd opletten dat ze niet ziek worden. En oppassen dat ze hun hoofd niet stoten, of geen bal tegen hun hoofd krijgen. Oudere patiënten kunnen door de problemen met hun gedrag moeite krijgen met sociale activiteiten.
  • Dagelijkse activiteiten: VWM heeft grote invloed op het leven van patiënten. Zij kunnen bijvoorbeeld niet zomaar elke sport spelen, omdat ze moeten oppassen voor het stoten van hun hoofd.
  • Meedoen aan de wereld: deze ziekte zorgt dat patiënten steeds verder achteruit gaan. Dat maakt meedoen aan de wereld steeds moeilijker.

De Hersenstichting heeft bij het opstellen van deze tekst dankbaar gebruik gemaakt van adviezen van:

  • Prof.dr. M.S. van der Knaap, kinderneuroloog, Amsterdam UMC en Emma Kinderziekenhuis Amsterdam