Kenmerken van CAA

CAA kan verschillende klachten veroorzaken. 

Een paar belangrijke kenmerken van deze ziekte zijn: 

  • klachten als gevolg van een hersenbloeding, zoals moeite met praten of minder kracht of gevoel aan één kant van het lichaam 
  • problemen met denken en verminderd initiatief 
  • problemen met onthouden 
  • terugkerende tintelingen die in aanvallen komen in delen van je lichaam, zoals je arm of een deel van je gezicht  

Diagnose van CAA

Meestal ontdek je dat je CAA hebt nadat je een hersenbloeding hebt gekregen en daarvoor in het ziekenhuis bent. Hier zal een speciale arts, een neuroloog, de oorzaak van de bloeding onderzoeken. Dit kan door de klachten te onderzoeken en een MRI-scan te maken. 

Soms laat deze scan bepaalde kenmerken van CAA zien, zoals witte vlekjes of kleine bloedinkjes in de hersenen. Hierna kan de neuroloog bepalen of er mogelijk sprake is van CAA door een speciale lijst met kenmerken te gebruiken: de Boston-criteria.  

Het kan ook zijn dat je eerst met klachten bij de huisarts komt. Bijvoorbeeld omdat je moeite met onthouden krijgt. Of omdat je tijdelijke klachten hebt, zoals aanvalsgewijze tintelingen in een deel van je lichaam. De huisarts kan je dan doorverwijzen naar een neuroloog in het ziekenhuis voor verder onderzoek. Die zal meestal met een MRI-scan onderzoeken of je CAA hebt.  

Soms wordt CAA ook per toeval ontdekt, als er een scan van de hersenen wordt gemaakt om andere redenen. Bij veel mensen lijdt CAA nooit tot lichamelijke klachten.  

Een zeldzame vorm van CAA kan ontstaan door een erfelijke aanleg, veroorzaakt door een afwijking (variant) in een gen. Dit heet erfelijke Dutch-type CAA. Als de huisarts of neuroloog denkt dat dit zo is, krijg je een doorverwijzing naar de polikliniek neurologie van het LUMC (Leidsch Universitair Medisch Centrum).   

Oorzaken van CAA

De oorzaak van CAA is niet goed bekend. CAA ontstaat heel geleidelijk in de loop van 20- 30 jaar.  

Vormen van CAA

Niet-erfelijke vorm van CAA (sCAA) 

De niet-erfelijke vorm komt veel vaker voor en heet ook wel de sporadische vorm (sCAA).   

Wetenschappers denken dat deze vorm ontstaat doordat je lichaam het eiwit amyloïd-bèta minder goed uit je hersenen spoelt. Hierdoor hoopt het eiwit zich op in je hersenen. Voor een deel gebeurt dit door ouderdom en voor een deel door andere oorzaken die nog onbekend zijn. Meestal zijn mensen boven de 65 jaar als sCAA wordt ontdekt. Veel mensen met sCAA krijgen hier geen klachten van.   

Erfelijke Dutch-type CAA   

Bij een zeldzame, erfelijke vorm van CAA (D-CAA of HCHWA-D) zit er een erfelijke verandering in één van de genen. Daardoor kan het eiwit amyloïd-bèta zich al op jonge leeftijd ophopen in de bloedvaten van de hersenen.  

 D-CAA wordt ook wel de Katwijkse ziekte genoemd, omdat deze aandoening relatief vaak is beschreven bij families uit (de omgeving van) Katwijk. Die benaming zegt niets over de oorzaak, maar verwijst naar de geografische concentratie van bepaalde families waarin de aanleg voorkomt. D-CAA erft autosomaal dominant over: als één van de ouders de aanleg heeft, is er per kind 50% kans op overerving. Omdat families soms langdurig in dezelfde regio blijven wonen, kan zo’n erfelijke aanleg in een bepaald gebied relatief vaker voorkomen.  

Als je ouder, broer of zus D-CAA heeft, dan is er 50% kans dat je deze ziekte ook hebt. Als je een familielid hebt die CAA heeft en/of op jonge leeftijd al klachten hebt die passen bij CAA, zal de neuroloog met je bespreken of het nodig is om je te testen op D-CAA.  

CAA met ontsteking (CAA-ri)  

Bij sommige patiënten met CAA treedt er een ontsteking op in de hersenen. Artsen noemen dit CAA met ontsteking of CAA-related inflammation (CAA-ri). Het afweersysteem reageert op het opgestapelde amyloïd-bèta eiwit in de vaatwand, waardoor er een ontsteking en een vochtophoping ontstaat. Deze vorm van CAA is wat zeldzamer dan andere vormen. CAA-ri kan samen gaan met hoofdpijn die niet binnen een dag over gaat. Ook kunnen er binnen korte tijd problemen met denken en onthouden ontstaan, en soms is er een epileptische aanval. Op de MRI-scan zien artsen bepaalde afwijkingen die bij deze vorm passen. CAA-ri kan worden behandeld met ontstekingsremmende medicijnen. 

Iatrogene CAA

Heel zelden kan CAA ontstaan nadat er een operatie aan de hersenen of het ruggenmerg in het verleden is gedaan. Het gaat daarbij over operaties die tussen 1970 en 1990 werden uitgevoerd. Dit wordt iatrogene CAA genoemd (iatrogeen betekent na medisch handelen). De kenmerken van deze vorm van CAA zijn gelijk aan sCAA, maar mensen kunnen jonger zijn wanneer de eerste klachten optreden. Vaak beginnen deze klachten 30-40 jaar na de operatie. Het is belangrijk dat de kans op CAA na een neurochirurgische ingreep heel klein is. 

Behandeling van CAA

Helaas is CAA nog niet te genezen. Wel zijn er behandelingen die kunnen zorgen dat je minder last hebt van je klachten.  

  • Revalideren

    Na een hersenbloeding kan een revalidatiearts je helpen om de juiste behandeling te vinden voor je klachten. Heb je problemen met bewegen, dan helpt een fysiotherapeut je om beter te bewegen. Als je problemen hebt met praten, kan een logopedist je daarmee helpen. Een ergotherapeut helpt je om de dagelijkse dingen weer zelf te kunnen doen.  

  • Leefstijl

    Verder is het belangrijk om zo goed mogelijk voor je bloedvaten te zorgen. Een arts zal je daarom aanraden om gezond te eten, genoeg te bewegen en niet te roken.  

  • Bloeddruk

    Daarnaast is het belangrijk dat je bloeddruk niet te hoog is. Door een te hoge bloeddruk kunnen je bloedvaten namelijk verder beschadigen. Als je bloeddruk al te hoog is kan de arts je een medicijn geven of een bepaald dieet adviseren  Het is belangrijk om je bloeddruk regelmatig te controleren bij de huisarts of thuis te meten. Bespreek de metingen en hoe vaak je het beste kan meten met je huisarts.  

  • Controle van huidige medicijnen

    Als je bloedverdunners gebruikt voor bijvoorbeeld hartklachten, dan moet een neuroloog bepalen of het veilig is om deze te blijven nemen. Door bloedverdunners krijg je namelijk meer kans op een hersenbloeding.  

Na een hersenbloeding kan een revalidatiearts je helpen om de juiste behandeling te vinden voor je klachten. Heb je problemen met bewegen, dan helpt een fysiotherapeut je om beter te bewegen. Als je problemen hebt met praten, kan een logopedist je daarmee helpen. Een ergotherapeut helpt je om de dagelijkse dingen weer zelf te kunnen doen.  

Verder is het belangrijk om zo goed mogelijk voor je bloedvaten te zorgen. Een arts zal je daarom aanraden om gezond te eten, genoeg te bewegen en niet te roken.  

Daarnaast is het belangrijk dat je bloeddruk niet te hoog is. Door een te hoge bloeddruk kunnen je bloedvaten namelijk verder beschadigen. Als je bloeddruk al te hoog is kan de arts je een medicijn geven of een bepaald dieet adviseren  Het is belangrijk om je bloeddruk regelmatig te controleren bij de huisarts of thuis te meten. Bespreek de metingen en hoe vaak je het beste kan meten met je huisarts.  

Als je bloedverdunners gebruikt voor bijvoorbeeld hartklachten, dan moet een neuroloog bepalen of het veilig is om deze te blijven nemen. Door bloedverdunners krijg je namelijk meer kans op een hersenbloeding.  

Gevolgen van CAA

Door CAA kan je langzaam steeds meer last van mentale en lichamelijke klachten krijgen. Je hebt met CAA een grotere kans op een hersenbloeding. Het kan ook zijn dat je weinig last van de ziekte hebt, nooit een hersenbloeding krijgt en langere tijd stabiel blijft. Maar, het verloop van de ziekte CAA blijft erg lastig te voorspellen en is bij elk persoon weer anders.  

Je kunt op verschillende manieren iets merken van de gevolgen van CAA: 

  • Thuis

    Mensen met CAA zijn vaak snel moe en moeten goed hun energie verdelen. Hoe ernstiger je klachten, hoe minder dagelijkse activiteiten je zelf kunt blijven doen. Bij ernstige klachten wordt het steeds moeilijker om voor jezelf te zorgen. Zo kun je bijvoorbeeld vergeten om te eten, drinken of douchen.  

  • Werk en school

    Als CAA krijgt terwijl je nog werkt, kan dit invloed hebben op je werk. Denken wordt steeds lastiger en je vergeet steeds vaker dingen. Werken of naar school gaan wordt daardoor moeilijker. 

  • Sociale contacten

    Als je met anderen praat, vind je het soms moeilijk om hun verhaal te volgen. Soms vergeet je ook wat iemand je vertelt. Of je bent te moe om af te spreken. Dat kan ervoor zorgen dat je minder mensen ziet en eenzaam wordt. 

  • Vrije tijd

    Door je lichamelijke en mentale klachten en de onzekerheid over de toekomst kan CAA erg zwaar zijn. Omdat je steeds meer dagelijkse hulp nodig hebt, is het ook steeds lastiger om mee te doen aan de wereld. Hierdoor kun je je angstig, onzeker, boos, somber of eenzaam voelen. 

Mensen met CAA zijn vaak snel moe en moeten goed hun energie verdelen. Hoe ernstiger je klachten, hoe minder dagelijkse activiteiten je zelf kunt blijven doen. Bij ernstige klachten wordt het steeds moeilijker om voor jezelf te zorgen. Zo kun je bijvoorbeeld vergeten om te eten, drinken of douchen.  

Als CAA krijgt terwijl je nog werkt, kan dit invloed hebben op je werk. Denken wordt steeds lastiger en je vergeet steeds vaker dingen. Werken of naar school gaan wordt daardoor moeilijker. 

Als je met anderen praat, vind je het soms moeilijk om hun verhaal te volgen. Soms vergeet je ook wat iemand je vertelt. Of je bent te moe om af te spreken. Dat kan ervoor zorgen dat je minder mensen ziet en eenzaam wordt. 

Door je lichamelijke en mentale klachten en de onzekerheid over de toekomst kan CAA erg zwaar zijn. Omdat je steeds meer dagelijkse hulp nodig hebt, is het ook steeds lastiger om mee te doen aan de wereld. Hierdoor kun je je angstig, onzeker, boos, somber of eenzaam voelen. 

CAA en de ziekte van Alzheimer

CAA en de ziekte van Alzheimer hebben een belangrijke overeenkomst: bij beide aandoeningen speelt het eiwit amyloïd-bèta een rol. Het verschil zit vooral in waar dit eiwit zich ophoopt. Bij Alzheimer stapelt amyloïd-bèta zich vooral op in het hersenweefsel (naast andere veranderingen zoals tau), wat kan leiden tot geheugen- en denkproblemen. Bij CAA hoopt amyloïd-bèta zich vooral op in de wanden van kleine bloedvaten in de hersenen, waardoor die vaten kwetsbaarder worden.  

De overlap is groot: veel mensen met  de ziekte van Alzheimer hebben óók CAA, en CAA kan zelf bijdragen aan achteruitgang van het denken, bijvoorbeeld door kleine bloedinkjes, beschadiging van de witte stof en verstoring van de doorbloeding. Andersom kunnen mensen met CAA naast bloedingsklachten ook geleidelijk problemen krijgen met denken, plannen en informatieverwerking.  

De Hersenstichting heeft bij het opstellen van deze tekst dankbaar gebruik gemaakt van adviezen van:

  • Prof. Marieke Wermer, klinisch neuroloog, LUMC te Leiden en UMCG te Groningen 
  • Dr. Floris Schreuder, neuroloog, Radboudumc te Nijmegen 
  • Dr. Ellis van Etten, neuroloog, onderzoeker, LUMC te Leiden 

Laatste update: februari 2026