Delen
 

Ataxie / ADCA

Mensen met ataxie hebben moeite met de coördinatie van bewegingen. Veelvoorkomende problemen zijn een onzeker looppatroon (‘dronkemansloop’), onduidelijk spreken (‘dubbele tong’) en misgrijpen.

Oorzaak

Ataxie wordt voornamelijk veroorzaakt door een ziekte of beschadiging van de kleine hersenen (het cerebellum). Ataxie kan verworven zijn en ontstaan door een ontsteking van de hersenen, een hersentumor, een beroerte of traumatisch schedelhersenletsel. Ook kan Ataxie het gevolg van zijn van een aantal bepaalde medicijnen.

 

Als de oorzaak van ataxie een degeneratieve hersenaandoening is, wordt de ataxie ernstiger over de tijd heen. Bij een degeneratieve hersenaandoening sterven in de loop van de jaren steeds meer zenuwcellen in de hersenen of de verbindingen tussen deze zenuwcellen af. Dit kan ook optreden bij bepaalde stofwisselingsaandoeningen.

 

Er zijn verschillende degeneratieve aandoeningen die ataxie veroorzaken:

  • Autosomaal Dominant-erfelijke Cerebellaire Ataxie (ACDA)
  • Spinocerebellaire ataxie (SCA)
  • Meervoudige Systeem Atrofie (MSA)

 

Een bijzondere vorm van ataxie is acute benigne (= goedaardige) ataxie. Dit kan voorkomen bij kinderen in de nasleep van een griepachtige ziekte. Het kind is onhandig en heeft problemen met het lopen, kan spraakmoeilijkheden hebben en mist energie. Deze verschijnselen verdwijnen vanzelf.

Hoe herken je ataxie?

Een verstoord evenwicht en problemen met de coördinatie van bewegingen zijn de eerste symptomen van ataxie. Het lopen voelt ‘wankel’. Gerichte bewegingen van benen, handen of armen die eerder vrijwel automatisch gingen, gaan niet meer soepel. Bijvoorbeeld misgrijpen bij het oppakken van een kopje.

Gevolgen van ataxie

De verschijnselen van ataxie kunnen per persoon sterk verschillen. Naast een verstoord evenwicht en een verstoorde coördinatie van handen, armen en benen, zijn veel voorkomende gevolgen: onduidelijke spraak, slikproblemen, trillen van de handen en trage en ongecoördineerde oogbewegingen. In het dagelijks leven kan dit ervoor zorgen dat het lopen moeilijk wordt. Taken die een goede controle van de fijne motoriek vragen zoals schrijven en eten, worden lastiger. Spreken kost meer moeite en de verstaanbaarheid wordt slechter.

 

Behalve bij de coördinatie van bewegingen, spelen de kleine hersenen ook een rol bij cognitie en emotie. Ziekten of beschadigingen van de kleine hersenen kunnen daardoor ook zogenaamde neuropsychiatrische gevolgen hebben. Bijvoorbeeld problemen met het plannen en organiseren, verminderde intellectuele flexibiliteit en geheugenproblemen. Ook kunnen veranderingen van de stemming optreden, zoals depressie, apathie en snel geïrriteerd raken.

 

Bij de degeneratieve vormen van ataxie nemen de verschijnselen in de loop van de tijd toe. Mensen kunnen gaan vallen en hulpmiddelen zoals een rollator of rolstoel nodig hebben. Slikproblemen kunnen zorgen voor verslikken. Als de spraak erg onduidelijk wordt, kan een hulpmiddel zoals een spraakcomputer helpen bij het communiceren. In zeer vergevorderde stadia van de ziekte kunnen mensen bedlegerig worden en afhankelijk van zorg. Hoe snel en hoe ernstig de ziekte zich zal ontwikkelen hangt af van het type ataxie, de leeftijd waarop de ziekte begint en andere factoren die nog niet goed begrepen worden. Daardoor kan de neuroloog vaak alleen een ruwe prognose geven.

Diagnose van ataxie

De diagnose wordt gesteld door een neuroloog. De neuroloog zal klachten uitvragen en neurologisch onderzoek doen. Op basis hiervan kan hij/zij vaststellen of er sprake is van ataxie. Daarna is verder onderzoek nodig om de oorzaak te vinden. Als eerste zal een MRI-scan van de hersenen worden gemaakt. Ook bloedonderzoek, het in kaart brengen van het vóórkomen van ataxie in de familie, DNA-onderzoek of een ruggenprik kunnen nodig zijn. De lijst van aandoeningen die de neuroloog moet overwegen als oorzaak van ataxie is lang. Het stellen van de diagnose kan daardoor lang duren en veel onderzoek vragen. Bij veel mensen met een ataxie die over de jaren ernstiger wordt kan geen precieze oorzaak worden gevonden.

Behandeling van ataxie

Als de oorzaak van de ataxie kan worden vastgesteld, is deze in sommige gevallen behandelbaar. Bijvoorbeeld het stoppen van een medicijn dat de ataxie veroorzaakt, of het verwijderen van een tumor in de kleine hersenen. Helaas kan in veel gevallen de oorzaak niet behandeld worden. De behandeling is dan gericht op de kwaliteit van leven en het zo goed mogelijk blijven functioneren in het dagelijks leven. Daarbij kunnen onder andere logopedie, fysiotherapie en ergotherapie worden ingezet.

 

Naast ataxie komen vaak ook andere symptomen zoals stijfheid, depressie, spasticiteit en slaapstoornissen voor. Deze symptomen kunnen soms worden behandeld. Daarom is het belangrijk dat u uw arts vertelt over al uw symptomen.

Cijfers

Hoe vaak ataxie precies voorkomt is onbekend. Naar schatting is het aantal mensen met ADCA (Autosomaal Dominant-erfelijke Cerebellaire Ataxie) of SCA (Spinocerebellaire ataxie) 2 tot 4 per 100.000 inwoners. Dit betekent dat in Nederland ruim 700 mensen ADCA/SCA hebben. Het aantal mensen met MSA (Meervoudige Systeem Atrofie) is ongeveer 5 per 100.000 inwoners. Er zijn dus tussen de 1500 en 2000 mensen met MSA in Nederland.

Aanmelden nieuwsbrief

Schrijf u in voor onze digitale nieuwsbrief en blijf op de hoogte van ons laatste nieuws.

Aanmelden Stel uw vraag online
Dit is contactinfo