Kenmerken van het Fahr syndroom 

Door Fahr kun je last krijgen van verschillende soorten klachten. Zoals problemen met bewegen, denken, je gedrag en je emoties. 

Dit betekent niet dat je alle soorten klachten hoeft te hebben. Het is mogelijk dat al je klachten onder 1 soort vallen en dat je bijvoorbeeld alleen problemen met bewegen hebt. 

Je klachten kunnen ook een combinatie van 2 of meer soorten zijn. Je hebt dan bijvoorbeeld problemen met bewegen én je geheugen. De precieze klachten verschillen per persoon. 

Als je Fahr hebt, dan kun je dat merken aan allerlei problemen met bewegen. Zoals: 

Fahr kan ook zorgen voor problemen met denken, zoals: 

Het is ook mogelijk dat je karakter verandert door Fahr. Zo kunnen er verschillende problemen met je emoties en je gedrag ontstaan. Bijvoorbeeld: 

  • je bent somber 
  • je denkt dingen die niet waar zijn (wanen) 
  • je ziet of hoort dingen die er niet zijn (hallucinaties) 
  • je hebt geen energie 
  • je bent sneller boos 

Ook kun je last hebben van moeheid, epilepsie, hoofdpijn of andere pijn. 

De eerste klachten van Fahr ontstaan meestal als je tussen de 30 en 50 jaar bent. Het kan ook zijn dat je er als kind al last van hebt. Of dat je met de ziekte geboren wordt. 

De klachten van Fahr kunnen erg lijken op de klachten die horen bij de ziekte van Parkinson of dementie

Diagnose van het Fahr syndroom 

Als je Fahr hebt, dan merk je daar meestal pas iets van als je volwassen bent. Misschien merk je dat bewegen meer energie kost. Of dat je vaker onhandig bent en daardoor bijvoorbeeld dingen omstoot. 

Je kunt ook merken dat je je vaak verslikt tijdens het eten of drinken. Of dat je regelmatig dingen vergeet en het moeilijker vindt om je aandacht ergens bij te houden. Met deze klachten kom je vaak eerst bij je huisarts. 

De huisarts stelt je vragen over je klachten. Bij een vermoeden van Fahr verwijst de huisarts je door naar een speciale arts in het ziekenhuis: een neuroloog of geriater. 

Deze arts onderzoekt je klachten en de medische geschiedenis van je familie. Daarna maakt de arts een CT-scan (Computer Tomografie). Hierop kan de arts zien of er kalk in je hersenen zit. 

Samen met een andere specialist, een klinisch geneticus, onderzoekt de arts vaak ook je bloed en genen. Hierna is meestal duidelijk of er sprake is van Fahr. 

In het UMC Utrecht is een speciale afdeling voor mensen met Fahr. Als je hier naartoe gaat, dan onderzoekt een medisch team je. Dit team bestaat uit een geriater, neuroloog, verpleegkundige, fysiotherapeut, psycholoog, radioloog, geneticus en revalidatiearts. 

De klachten van Fahr kunnen erg lijken op klachten van andere aandoeningen, zoals de ziekte van Parkinson en dementie. Daarom duurt het soms lang voordat een arts de goede diagnose kan stellen. 

Oorzaken van het Fahr syndroom 

Bij Fahr raken sommige bloedvaatjes in je hersenen beschadigd. Dit komt doordat er kalk blijft plakken in de wand van die vaatjes. Door de kalk worden je vaatjes op bepaalde plekken smaller. Er komt dan dus minder bloed doorheen. Hierdoor werken je hersenen minder goed. 

Bij Fahr zit deze kalk in bepaalde diepe gebieden van je hersenen. Deze gebieden noemen we basale kernen. Ook kan de kalk in andere gebieden van je hersenen ontstaan. Dit zijn gebieden die je bewegingen, denken, gedrag en emoties regelen. 

Fahr kan verschillende oorzaken hebben. De ziekte ontstaat meestal door een foutje in je genen. Als je vader of moeder dit foutje heeft, dan is er een grotere kans dat je Fahr krijgt. In bepaalde gevallen is dit een kans van 50%. 

Het foutje kan ook als eerste bij jou ontstaan. Mogelijk ben je dan de eerste in je familie met deze ziekte, maar dat hoeft niet altijd zo te zijn. Je kunt namelijk ook het foutje hebben en geen klachten krijgen. 

Behalve een foutje in je genen, kan er ook een andere oorzaak zijn. Zo kan Fahr ook ontstaan als je bijschildklier niet goed werkt. 

Behandeling van het Fahr syndroom 

Van Fahr kun je niet genezen. Wel kan een team van speciale behandelaars je klachten verminderen. 

Zo kan een ergotherapeut of revalidatiearts je leren om zoveel mogelijk dagelijkse activiteiten zelf te blijven doen. Dit kan bijvoorbeeld door je hier handige hulpmiddelen voor te geven, zoals een hulpmiddel voor schrijven. 

Verder kan een fysiotherapeut zorgen dat bewegen makkelijker wordt. Een logopedist kan je helpen om zo goed mogelijk te praten, eten en slikken. En bij problemen met je gedrag of emoties kan een psycholoog of psychiater je ondersteunen en mogelijk medicijnen geven. 

Ook bestaan er medicijnen voor andere klachten die Fahr kan veroorzaken. Zoals pijn, epilepsie, moeite met slapen, problemen met plassen of poepen, migraine of een ander soort hoofdpijn. Bij problemen met bewegen kan het helpen als je een medicijn tegen Parkinson slikt, zoals levodopa. 

Gevolgen van het Fahr syndroom 

Als je Fahr hebt, dan is je toekomst meestal onzeker. Wat de precieze gevolgen zijn, is voor iedereen met Fahr weer anders. Vaak worden je klachten langzaam erger. 

Zo kun je regelmatig last hebben van hoofdpijn en ernstige moeheid. Ook bewegen kan steeds moeilijker worden. Dagelijkse dingen doen kost daardoor meer energie. 

Het is mogelijk dat je steeds trager gaat denken en meer moeite met onthouden krijgt. Dit kan uiteindelijk leiden tot dementie

Fahr kan gevolgen hebben voor verschillende gebieden van je leven: 

  • Iets begrijpen: meestal ga je steeds langzamer denken. Daardoor kan onthouden en omgaan met informatie ook steeds lastiger worden. Verder is het mogelijk dat je soms dingen denkt die niet waar zijn. Of dat je vreemde en enge dingen ziet en hoort die er eigenlijk niet zijn. Dit heet een psychose
  • Jezelf verplaatsen: bewegen kan je steeds meer energie kosten. Lopen gaat vaak minder soepel en mogelijk zijn er problemen met je evenwicht. Als je je rijbewijs wil halen, dan is er vaak eerst een medische keuring nodig. 
  • Jezelf verzorgen: goed voor jezelf zorgen is meestal lastiger. Bijvoorbeeld doordat je stijve spieren hebt en bewegen traag gaat en pijn doet. Ook kun je je verslikken wanneer je iets eet of drinkt. 
  • Omgaan met anderen: als je problemen met denken of je gedrag hebt, dan heeft dat meestal ook impact op je vriendschappen en relaties. Zo kan het moeilijk zijn om te praten en een gesprek te volgen. Of heb je te weinig energie om met anderen om te gaan. 
  • Dagelijkse activiteiten: douchen, koken, het huishouden doen… Je klachten hebben meestal invloed op alle dagelijkse dingen die je doet. Ook is het vaak moeilijker om activiteiten te plannen en organiseren. 
  • Meedoen aan de wereld: leven met Fahr is niet altijd makkelijk. Wel zijn er veel hulpmiddelen waarmee je zo lang mogelijk je werk en hobby’s kunt blijven doen. Ook kan het je helpen om contact te zoeken met anderen die ook Fahr hebben. 

De Hersenstichting heeft bij het opstellen van deze tekst dankbaar gebruik gemaakt van adviezen van   

  • Dr. Dineke Koek, geriater en epidemioloog, Universitair Medisch Centrum Utrecht