Fahr syndroom 

Kenmerken van het Fahr syndroom 

Bij Fahr kan je last hebben van meerdere klachten. De klachten kan je vaak verdelen over drie soorten: problemen met bewegen, problemen met denken en problemen met je gedrag en emoties. De precieze klachten verschillen per persoon. De ene persoon heeft bijvoorbeeld een combinatie van soorten klachten en de andere persoon heeft één soort klacht. Sommige personen hebben geen of bijna geen klachten. 

Als je klachten krijgt, dan ontstaan deze meestal als je tussen de 30 en 50 jaar oud bent. Het kan ook zijn dat je er als kind al last van hebt. Of dat je met Fahr geboren wordt.

Ook kan je last hebben van vermoeidheid, epilepsie, hoofdpijn of andere pijn. De klachten van Fahr kunnen erg lijken op de klachten die horen bij de ziekte van Parkinson of dementie.

Diagnose van het Fahr syndroom 

Als je Fahr hebt, dan merk je daar meestal pas iets van als je volwassen bent. Misschien merk je dat bewegen meer energie kost. Of dat je vaker onhandig bent en daardoor bijvoorbeeld dingen omstoot.

Je kunt ook merken dat je je vaak verslikt tijdens het eten of drinken. Of dat je regelmatig dingen vergeet en het moeilijker vindt om je aandacht ergens bij te houden. Met deze klachten kom je vaak eerst bij je huisarts.

De huisarts stelt je vragen over je klachten. Bij een vermoeden van Fahr verwijst de huisarts je door naar een speciale arts in het ziekenhuis: een neuroloog of geriater.

Deze arts onderzoekt je klachten en de medische geschiedenis van je familie. Daarna maakt de arts een CT-scan (Computer Tomografie). Hierop kan de arts zien of er kalk in je hersenen zit.

Samen met een andere specialist, een klinisch geneticus, onderzoekt de arts vaak ook je bloed en genen. Hierna is meestal duidelijk of er sprake is van Fahr.

In het UMC Utrecht is een speciale afdeling voor mensen met Fahr. Je wordt hier onderzocht door een team van specialisten. Dit team bestaat uit een geriater, neuroloog, psychiater, verpleegkundige, fysiotherapeut, psycholoog, radioloog, geneticus en een revalidatiearts.

De klachten van Fahr kunnen erg lijken op klachten van andere hersenaandoeningen, zoals de ziekte van Parkinson. Daarom duurt het soms lang voordat een arts de goede diagnose kan stellen.

Oorzaken van het Fahr syndroom 

Bij Fahr raken sommige bloedvaatjes in je hersenen beschadigd. Dit komt doordat er kalk hoopjes kalk (kalkophopingen) ontstaan in de wand van die vaatjes. Door de kalk worden je vaatjes op bepaalde plekken smaller. Er komt dan dus minder bloed doorheen. Hierdoor werken je hersenen minder goed.

Bij Fahr zit deze kalk in bepaalde diepe gebieden van je hersenen. Deze gebieden noemen we basale kernen. Ook kan de kalk in andere gebieden van je hersenen ontstaan. Dit zijn gebieden die je bewegingen, denken, gedrag en emoties regelen.

Fahr kan verschillende oorzaken hebben. Het ontstaat vaak doordat er iets mis is in de genen. Als je vader of moeder dit probleem in de genen heeft, dan is er een grotere kans dat je Fahr krijgt. Soms is dit een kans van 50%.

Je kan ook zelf degene zijn bij wie iets mis gaat in de genen. Misschien ben je dan de eerste in je familie met Fahr, maar dat hoeft niet altijd zo te zijn. Je kunt namelijk ook de aanleg in je genen hebben om Fahr te ontwikkelen, maar uiteindelijk geen symptomen van Fahr krijgen.

Behalve een probleem in je genen, kan er ook een andere oorzaak zijn. Zo kan Fahr ook ontstaan als je bijschildklier te traag werkt.

Verschil ziekte van Fahr en het Fahr syndroom

Als er een oorzaak in je genen is, dan spreken we van de ziekte van Fahr. Bij een andere oorzaak spreken we van het syndroom van Fahr of het Fahr syndroom. Hoewel de oorzaak verschilt, zijn er bij de ziekte van Fahr én bij het syndroom van Fahr kalkophopingen in de hersenen die de hierboven klachten genoemde klachten kunnen geven. Soms kan er geen oorzaak worden gevonden van de kalkophopingen.

Behandeling van het Fahr syndroom 

Van Fahr kan je niet genezen. Wel kan een team van speciale behandelaars helpen om je klachten te verminderen.

Zo kan een ergotherapeut of revalidatiearts je helpen om zoveel mogelijk dagelijkse activiteiten zelf te blijven doen. Hulpmiddelen kunnen hierbij helpen, zoals een hulpmiddel voor schrijven.

Verder kan een fysiotherapeut je helpen om makkelijker te bewegen. Een logopedist kan je helpen om zo goed mogelijk te praten, eten en slikken. En bij problemen met je gedrag of emoties kan een psycholoog of psychiater je ondersteunen en misschien medicijnen geven.

Voor sommige klachten van Fahr zijn er medicijnen die kunnen worden voorgeschreven door een neuroloog of geriater. Zoals medicijnen tegen pijn, epilepsie, moeite met slapen, problemen met plassen of poepen, migraine of een ander soort hoofdpijn. Bij problemen met bewegen kan soms een medicijn tegen de ziekte van Parkinson helpen, zoals levodopa.

Gevolgen van het Fahr syndroom 

Als je Fahr hebt, dan is je toekomst meestal onzeker. Wat de precieze gevolgen zijn, is voor iedereen met Fahr anders. Vaak worden je klachten langzaam erger. Bij sommige mensen kan de Fahr uiteindelijk leiden tot dementie. Fahr kan meerdere gevolgen hebben voor je dagelijks leven:

De Hersenstichting heeft bij het opstellen van deze tekst dankbaar gebruik gemaakt van adviezen van

• Dr. Dineke Koek, geriater en epidemioloog, Universitair Medisch Centrum te Utrecht
• Drs. Britt Snijders, geriater in opleiding, Universitair Medisch Centrum te Utrecht

 

Laatste update: november 2024