Delen

Moyamoya

Moyamoya is een progressieve aandoening van de bloedvaten naar de hersenen. Het deel van de grote halsslagaders (a. carotis interna) dat zich vlakbij de hersenen in de schedel bevindt en de belangrijkste takken daarvan, raken aan twee kanten ernstig vernauwd of afgesloten. Tussen de afgesloten bloedvaten ontstaat een netwerk van kleine bloedvaatjes, dat typisch is voor de ziekte. Patiënten komen bij de dokter met uitvalsverschijnselen door TIA's of een herseninfarct en soms ook door een hersenbloeding.

Synoniemen

Moyamoya (in het Engels: moyamoya disease, MMD) is voor het eerst in Japan beschreven. Het dankt zijn naam aan het netwerk van kleine bloedvaatjes dat er tijdens vaatonderzoek uitziet als een rookwolkje. ‘Moyamoya' betekent ´rookwolk´ in het Japans.

Indien moyamoya samen met andere ziekten voorkomt, zoals sikkelcelanemie of neurofibromatose, wordt er gesproken van het Syndroom van moyamoya (in het Engels: moyamoya syndrome, MMS).

Oorzaak

De oorzaak van (het syndroom van) moyamoya is (nog) niet bekend. In patiënten uit Azië is een fout in het erfelijk materiaal gevonden dat een rol speelt. In patiënten van Europese afkomst is deze verandering in het erfelijk materiaal niet gevonden.

Bij moyamoya stroomt er steeds minder bloed door de slagaders naar de hersenen. Hierdoor krijgen de hersenen op den duur te weinig bloed en daardoor te weinig zuurstof, waardoor uitvalsverschijnselen kunnen ontstaan. Als de bloedvaten helemaal zijn afgesloten van bloed, spreekt men van een herseninfarct. De hersencellen worden hierdoor beschadigd.
Om toch voldoende bloed naar de hersenen te sturen, ontstaat er een netwerk van extra bloedvaatjes die een omleiding vormen rondom het stukje afgesloten slagader. Deze bloedvaatjes zijn echter veel kleiner en kwetsbaarder dan de afgesloten slagader en kunnen gemakkelijk beschadigd raken. Als de bloedvaatjes kapot gaan spreekt men van een hersenbloeding.

Symptomen moyamoya

  • Uitvalsverschijnselen (problemen met onder meer lopen, praten, slikken, zien of onthouden) als gevolg van een herseninfarct of hersenbloeding. Wanneer de uitvalsverschijnselen tijdelijk zijn, spreekt men van een TIA;
  • Problemen met leren (vooral het onthouden en het werktempo);
  • Hoofdpijn;
  • Epilepsie;
  • Bewegingsstoornissen (onwillekeurige bewegingen van arm of been).

Diagnose

Om de diagnose moyamoya te kunnen stellen, is speciaal bloedvatonderzoek nodig. Bij moyamoya worden geen afwijkingen in het bloed gevonden.
Bij uitvalsverschijnselen kan een CT-scan of MRI-scan van de hersenen gemaakt worden. Op een MRI-scan kan worden aangetoond of er sprake is van een herseninfarct en wat de conditie is van de grote hoofdslagaders. Via een vaatonderzoek (magnetische resonantie angiografie of MRA, een MRI-scan van de vaten) is de afsluiting van de slagaderen en ook het netwerk van kleine bloedvaatjes te zien. Soms is een contrast angiogram (= bloedvatfoto met behulp van contrastvloeistof en röntgenapparatuur) nodig om de bloedvaten nauwkeurig af te beelden.

Gevolgen

Meer dan de helft van de patiënten merkt een achteruitgang op het gebied van bewegen, praten, zien, leren en onthouden. Dit kan geleidelijk ontstaan of sprongsgewijs. Bij Europese (kaukasische) patiënten met moyamoya is er sprake van een beperkte levensverwachting.

Behandeling moyamoya

Moyamoya is nog niet te genezen; de behandeling is gericht op het verbeteren van de bloedtoevoer naar de hersenen. In Nederland kan in het UMC Utrecht een speciale bypass-operatie worden gedaan, waardoor de bloedtoevoer naar het aangedane gebied in de hersenen verbeterd kan worden. Soms is een bypass-operatie niet mogelijk en kan door middel van ander soort operaties de bloedvoorziening indirect worden verbeterd.
In het UMC Utrecht wordt met steun van de Hersenstichting onderzoek gedaan naar de oorzaak en de behandeling van moyamoya.

Cijfers

Moyamoya kan zich op alle leeftijden openbaren, met een piek op de kinderleeftijd (5-9 jaar) en op jong volwassen leeftijd (31-45 jaar). In de westerse wereld is moyamoya verantwoordelijk voor 6-9% van de herseninfarcten op de kinderleeftijd.
Moyamoya komt ongeveer twee keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

 

Deze tekst is tot stand gekomen in samenwerking met www.kinderneurologie.eu.

Aanmelden nieuwsbrief

Schrijf u in voor onze digitale nieuwsbrief en blijf op de hoogte van ons laatste nieuws.

Aanmelden Stel uw vraag online
Dit is contactinfo