Vormen van aangeboren hersenaandoeningen
Aanlegstoornissen
Bij een aanlegstoornis gaat er tijdens de zwangerschap iets mis bij de aanleg van de hersenen. Dat is het proces waarbij de hersenen gaan groeien. En waarbij alle delen in de juiste vorm op de juiste plek komen.
Er bestaan verschillende soorten aanlegstoornissen. Een paar voorbeelden zijn:
-
Anencefalie
Een anencefalie is een aanlegstoornis van de hersenen die al bij het ongeboren kindje aanwezig is. Door deze stoornis is een groot deel van de hersenen niet of bijna niet ontwikkeld tijdens de zwangerschap. Baby’s met deze stoornis overlijden daardoor vaak al in de baarmoeder of tijdens de bevalling. Of ze overlijden in de eerste uren tot dagen na de bevalling.
-
Cobblestone-complex
Bij het cobblestone-complex heeft de hersenschors aan de buitenkant geen diepe plooien, maar is deze gebobbeld. De oorzaak ligt altijd in de genen.
Mensen met het cobblestone-complex hebben vaak een trage ontwikkeling en een verstandelijke beperking. Ook spierzwakte, epilepsie en oogproblemen komen veel voor.
-
Dandy Walker syndroom
Het Dandy Walker syndroom is een hersenaandoening die al voor de geboorte aanwezig is. Behalve het standaard Dandy Walker syndroom bestaan er ook andere vormen van het syndroom. Artsen spreken dan van een Dandy Walker-variant.
-
Encefalocele
Een encefalocele is een aanlegstoornis van de hersenen. Bij een aanlegstoornis gaat er tijdens de zwangerschap iets mis bij de ontwikkeling van de hersenen. Mensen met encefalocele missen een stukje bot in de schedel, de nek of beide. Hierdoor ontstaat er een opening waar een deel van de hersenen buiten de schedel kan komen te liggen.
-
Focale corticale dysplasie (FCD)
Bij een focale corticale dysplasie (FCD) is één bepaald deel van de hersenschors niet goed ontwikkeld, het heeft dan een verkeerde vorm. De rest van de hersenschors is wel goed ontwikkeld.
Een kind hoeft niet direct bij de geboorte al last te hebben van klachten. Soms komt dat pas op latere leeftijd. Er is dan meestal sprake van epileptische aanvallen.
-
Heterotopie
Bij een heterotopie liggen bepaalde hersencellen niet op de juiste plek. Ze werken daardoor zelf niet goed, maar kunnen ook andere hersencellen in de weg zitten. Die kunnen daardoor ook niet goed werken.
De oorzaak is niet altijd bekend. Soms is er sprake van een andere aandoening en hebben mensen ook klachten van andere organen, zoals het hart of de longen. Mensen met een heterotopie hebben een verhoogde kans op epilepsie.
-
Lissencefalie
Lissencefalie is een verzameling van aandoeningen waarbij de hersenschors zich niet goed ontwikkelt. De hersenschors is het buitenste deel van de hersenen. Het speelt een belangrijke rol bij het verwerken van informatie uit het lichaam en heeft veel ruimte nodig.
Om slim met de ruimte in de schedel om te gaan, is de hersenschors als het ware opgevouwen. De hersenschors heeft dan ook veel plooien en vouwen. Bij lissencefalie zijn er minder van die plooienen zien de hersenen er gladder uit. Daardoor kan de hersenschors minder goed werken. Kinderen hebben vaak epilepsie en moeite met leren praten en lopen.
-
Macrocefalie
Bij macrocefalie is het hoofd groter dan normaal. Vaak zijn ook de hersenen groter. Dat kan een trage ontwikkeling, autisme of epilepsie tot gevolg hebben. Maar er zijn ook mensen die hier verder geen last van hebben.
-
Microcefalie
Bij microcefalie zijn het hoofd en de hersenen kleiner dan normaal. Dit kan ontstaan doordat de hersencellen zich niet goed vermenigvuldigen. Kinderen met microcefalie ontwikkelen zich vaak trager dan hun leeftijdsgenootjes.
-
Polymicrogyrie
Bij polymicrogyrie zijn er veel meer en kleinere plooien in een deel van de hersenschors. De gevolgen kunnen per kind heel erg verschillen. Dit hangt af van de plek in de hersenschors waar de polymicrogyrie zich bevindt. Ook de hoeveelheid afwijkende plooien speelt een rol.
Oorzaken kunnen erfelijk zijn, of door een probleem tijdens de zwangerschap komen. Er wordt echter meestal geen oorzaak gevonden. Sommige kinderen hebben bijna nergens last van, terwijl andere ernstig gehandicapt zijn.
-
Schizencefalie
Bij schizencefalie is er een spleet of litteken in de hersenen. Dit is al tijdens de zwangerschap ontstaan. Na de geboorte kunnen kinderen zich hierdoor trager ontwikkelen, problemen krijgen met bewegen of moeite hebben met zien.
Een deel van de kinderen krijgt epilepsie. De ernst hiervan kan per kind erg verschillen.
-
Sturge-Weber syndroom
Het Sturge-Weber syndroom (SWS) is een aandoening die al bij je geboorte aanwezig is. Het duidelijkste kenmerk van dit syndroom is een wijnvlek in je gezicht. Deze zit meestal rond 1 van je ogen en op je voorhoofd.
Een anencefalie is een aanlegstoornis van de hersenen die al bij het ongeboren kindje aanwezig is. Door deze stoornis is een groot deel van de hersenen niet of bijna niet ontwikkeld tijdens de zwangerschap. Baby’s met deze stoornis overlijden daardoor vaak al in de baarmoeder of tijdens de bevalling. Of ze overlijden in de eerste uren tot dagen na de bevalling.
Bij het cobblestone-complex heeft de hersenschors aan de buitenkant geen diepe plooien, maar is deze gebobbeld. De oorzaak ligt altijd in de genen.
Mensen met het cobblestone-complex hebben vaak een trage ontwikkeling en een verstandelijke beperking. Ook spierzwakte, epilepsie en oogproblemen komen veel voor.
Het Dandy Walker syndroom is een hersenaandoening die al voor de geboorte aanwezig is. Behalve het standaard Dandy Walker syndroom bestaan er ook andere vormen van het syndroom. Artsen spreken dan van een Dandy Walker-variant.
Een encefalocele is een aanlegstoornis van de hersenen. Bij een aanlegstoornis gaat er tijdens de zwangerschap iets mis bij de ontwikkeling van de hersenen. Mensen met encefalocele missen een stukje bot in de schedel, de nek of beide. Hierdoor ontstaat er een opening waar een deel van de hersenen buiten de schedel kan komen te liggen.
Bij een focale corticale dysplasie (FCD) is één bepaald deel van de hersenschors niet goed ontwikkeld, het heeft dan een verkeerde vorm. De rest van de hersenschors is wel goed ontwikkeld.
Een kind hoeft niet direct bij de geboorte al last te hebben van klachten. Soms komt dat pas op latere leeftijd. Er is dan meestal sprake van epileptische aanvallen.
Bij een heterotopie liggen bepaalde hersencellen niet op de juiste plek. Ze werken daardoor zelf niet goed, maar kunnen ook andere hersencellen in de weg zitten. Die kunnen daardoor ook niet goed werken.
De oorzaak is niet altijd bekend. Soms is er sprake van een andere aandoening en hebben mensen ook klachten van andere organen, zoals het hart of de longen. Mensen met een heterotopie hebben een verhoogde kans op epilepsie.
Lissencefalie is een verzameling van aandoeningen waarbij de hersenschors zich niet goed ontwikkelt. De hersenschors is het buitenste deel van de hersenen. Het speelt een belangrijke rol bij het verwerken van informatie uit het lichaam en heeft veel ruimte nodig.
Om slim met de ruimte in de schedel om te gaan, is de hersenschors als het ware opgevouwen. De hersenschors heeft dan ook veel plooien en vouwen. Bij lissencefalie zijn er minder van die plooienen zien de hersenen er gladder uit. Daardoor kan de hersenschors minder goed werken. Kinderen hebben vaak epilepsie en moeite met leren praten en lopen.
Bij macrocefalie is het hoofd groter dan normaal. Vaak zijn ook de hersenen groter. Dat kan een trage ontwikkeling, autisme of epilepsie tot gevolg hebben. Maar er zijn ook mensen die hier verder geen last van hebben.
Bij microcefalie zijn het hoofd en de hersenen kleiner dan normaal. Dit kan ontstaan doordat de hersencellen zich niet goed vermenigvuldigen. Kinderen met microcefalie ontwikkelen zich vaak trager dan hun leeftijdsgenootjes.
Bij polymicrogyrie zijn er veel meer en kleinere plooien in een deel van de hersenschors. De gevolgen kunnen per kind heel erg verschillen. Dit hangt af van de plek in de hersenschors waar de polymicrogyrie zich bevindt. Ook de hoeveelheid afwijkende plooien speelt een rol.
Oorzaken kunnen erfelijk zijn, of door een probleem tijdens de zwangerschap komen. Er wordt echter meestal geen oorzaak gevonden. Sommige kinderen hebben bijna nergens last van, terwijl andere ernstig gehandicapt zijn.
Bij schizencefalie is er een spleet of litteken in de hersenen. Dit is al tijdens de zwangerschap ontstaan. Na de geboorte kunnen kinderen zich hierdoor trager ontwikkelen, problemen krijgen met bewegen of moeite hebben met zien.
Een deel van de kinderen krijgt epilepsie. De ernst hiervan kan per kind erg verschillen.
Het Sturge-Weber syndroom (SWS) is een aandoening die al bij je geboorte aanwezig is. Het duidelijkste kenmerk van dit syndroom is een wijnvlek in je gezicht. Deze zit meestal rond 1 van je ogen en op je voorhoofd.
Waterhoofd (hydrocefalus)
Als je een waterhoofd hebt, kan het vocht in je hersenen niet weg. Het blijft dan achter in je hoofd. De klachten kunnen beginnen wanneer je kind bent. Je krijgt dan bijvoorbeeld last van hoofdpijn, misselijkheid en slecht zien.
Oorzaken van een aangeboren hersenaandoening
Een aangeboren hersenaandoening kan meerdere oorzaken hebben. Voorbeelden hiervan zijn infecties tijdens de zwangerschap en geboorte, vroeggeboorte en een zuurstoftekort voor en tijdens de geboorte.
Infecties tijdens de zwangerschap en geboorte
Tijdens de zwangerschap kan de moeder een infectie krijgen. Dit kan op verschillende manieren ontstaan. Bijvoorbeeld door een bacterie, virus, parasiet of schimmel.
Als de moeder besmet is, kan haar ongeboren kind daarna ook besmet raken. Heel soms leidt dat tot een aangeboren hersenaandoening bij het kindje.
Bij toxoplasmose zit er een parasiet in het lichaam van de moeder. Deze parasiet kan in haar lichaam komen door het eten van rauw vlees. Of door contact met een besmette kat.
Het cytomegalovirus (CMV) komt meestal voor bij kleine kinderen. De moeder kan besmet raken door contact met spuug, snot, plas of poep van een kind met dit virus. De moeder merkt vaak niets van de besmetting.
Vroeggeboorte
Als de bevalling begint voordat je 37 weken zwanger bent, dan noemen we dat een vroeggeboorte. Dit kan verschillende klachten veroorzaken bij het kind.
Denk aan klachten als problemen met emoties, overprikkeling en problemen met leren. Maar ook lichamelijke klachten. Zoals moeheid, problemen met je gewicht en problemen met je luchtwegen. Dat zijn bijvoorbeeld je longen, keel en neus.
Soms leidt vroeggeboorte tot een wittestofafwijking bij je kind, zoals periventriculaire leukomalacie (PVL), of tot een hersenbloeding bij je baby. Artsen noemen dit ook wel een intraventriculaire hemorragie (IVH).
Zuurstoftekort voor en tijdens de geboorte (asfyxie)
Bij asfyxie krijgt een baby voor, tijdens of vlak na de geboorte te weinig zuurstof. Dit kan verschillende oorzaken hebben. Bijvoorbeeld als er een knoop in de navelstreng zit, of als de placenta loslaat.
Asfyxie kan de hersenen en sommige organen beschadigen met levenslange effecten op de ontwikkeling en gezondheid van het kind.
De Hersenstichting heeft bij het opstellen van deze tekst dankbaar gebruik gemaakt van adviezen van:
- Dr. Renske Oegema, klinisch geneticus, UMC Utrecht
Laatste update: augustus 2026